Yağ asidi sentezi sürerken oluşan malonil-KoA, karnitin palmitoil transferaz-I enzimini baskılayarak yeni yapılan yağ asitlerinin hemen mitokondride yakılmasını önler.
Lipit Metabolizması bu karşılıklı denetimin yanı sıra trigliseritlerin sindirimini, beta-oksidasyonu, kolesterol yapımını ve keton cisimlerinin oluşumunu kapsar. Karnitin mekiği aksadığında uzun zincirli yağ asitleri mitokondriye giremez; açlıkta hem enerji hem keton üretimi düşer ve kan şekeri korunamaz.
Sorular kimi zaman keton cisimleri gibi bir alt başlık hakkında öncüllü ifadeler, kimi zaman da bir enzim eksikliği ya da ilaç etkisiyle başlayan kısa klinik vakalar olarak gelir; seçeneklerde enzim adları ve metabolik sonuçlar yer alır.
Örnek sorular
Bir şık seç, doğru mu değil mi hemen görürsün — hiçbir şey kaydedilmez, hesap gerekmez.
1. soruKolay
I. Karaciğerde sentezlenir
II. Uzamış açlıkta beyin tarafından kullanılır
III. Karaciğer keton cisimlerini enerji için kullanır
Keton cisimleri ile ilgili yukarıdaki ifadelerden hangileri doğrudur?
Cevabı göster
Cevap: D — I ve II
Kısaca — Karaciğer açlıkta keton üretip beyne gönderir ancak tiyoforazı bulunmadığından kendi ürettiğini kullanamaz; I ve II doğrudur.
İfadeler keton cisimlerinin üretildiği organı, uzamış açlıktaki hedef dokuyu ve karaciğerin ketoliz kapasitesini sınar.
İfadeler
I — Karaciğerde sentezlenir — doğru; yağ asidi oksidasyonundan gelen asetil-KoA, karaciğer mitokondrisinde keton cisimlerine çevrilir.
II — Uzamış açlıkta beyin tarafından kullanılır — doğru; ketonlar kan-beyin bariyerini aşarak glukoz gereksinimini ve kas proteini yıkımını azaltır.
III — Karaciğer keton cisimlerini enerji için kullanır — yanlış; karaciğerde süksinil-KoA:asetoasetat KoA transferaz, yani tiyoforaz bulunmaz.
Aklında kalsın
Eritrositler mitokondrileri olmadığı için keton cisimlerinden enerji üretemez. III yanlış olduğundan cevap I ve II’dir.
2. soruKolay
Kilo verme amacıyla ilaç tedavisi başlanan 38 yaşındaki kadın hasta, yağlı dışkılama ve karın krampları şikâyetiyle polikliniğe başvuruyor. Yapılan tetkiklerde dışkıda nötral yağ miktarının arttığı tespit ediliyor.
Bu hastada kullanılan ilacın bağırsak lümeninde inhibe ettiği temel enzim aşağıdakilerden hangisidir?
Cevabı göster
Cevap: A — Pankreatik lipaz
Kısaca — Orlistat, mide ve pankreatik lipazı geri dönüşümsüz inhibe ederek diyet trigliseritlerinin sindirimini engeller ve steatoreye neden olur.
Anti-obezite ilacı olan orlistat, gastrointestinal lipazların aktif bölgesindeki serin kalıntısına kovalent bağlanarak enzimi inhibe eder. Trigliseritler hidroliz edilemediği için emilemez ve dışkıyla nötral yağ şeklinde atılarak steatore tablosu oluşturur.
Tanıya götüren bulgular
Kilo verme amacıyla ilaç kullanımı → Gastrointestinal lipaz inhibitörü orlistat kullanımını düşündürür
Dışkıda nötral yağ artışı ve steatore → Diyet trigliseritlerinin sindirilemediğini gösterir
Neden diğerleri değil
Pankreatik amilaz — Diyetle alınan nişasta ve glikojen gibi karbonhidratların alfa-1,4 glikozidik bağlarını yıkan enzimdir.
Enteropeptidaz — Duodenumda tripsinojeni aktive eden enzim olup lipit sindiriminde doğrudan görev almaz.
Pepsin — Midede protein sindirimini başlatan proteolitik bir enzimdir, lipit yıkımından sorumlu değildir.
Laktaz — İnce bağırsak fırçamsı kenarında laktozu glukoz ve galaktoza parçalayan bir disakkaridazdır.
Aklında kalsın
Orlistat, pankreatik lipazı inhibe ederek diyet yağlarının yaklaşık yüzde otuzunun emilmeden dışkıyla atılmasına yol açar.
3. soruZor
Uzamış açlık sonrası hipoketotik hipoglisemi gelişen bir süt çocuğunda karnitin palmitoil transferaz-I eksikliği saptanmıştır. Bu hastada aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır?
Cevabı göster
Cevap: E — Plazma serbest karnitin düzeyi düşüktür.
Kısaca — CPT-I eksikliğinde karnitin açil gruplarına bağlanamadığından plazma serbest karnitini azalmaz, genellikle yükselir.
CPT-I, uzun zincirli açil-KoA’nın açil grubunu karnitine aktararak açilkarnitin oluşturur. Bu basamak aksadığında uzun zincirli açilkarnitinler azalırken serbest karnitin birikir; düşük serbest karnitin bu biyokimyasal paterne uymaz.
Cepte soru çöz, bağımsız bir çalışma uygulamasıdır; hiçbir sınav kurumu, okul ya da resmî kurumla bağlantılı, bunlarca desteklenen veya onaylanan bir uygulama değildir.
TUS (Tıpta Uzmanlık Eğitimi Giriş Sınavı), ÖSYM tarafından düzenlenen resmî bir sınavdır. Bu uygulama ÖSYM ile bağlantılı değildir.
Uygulamadaki tüm sorular ve metinler Cepte soru çöz için özgün olarak hazırlanmıştır; hiçbir resmî sınavdan alınmamıştır.