Fenilalanini tirozine çeviren enzim eksik olduğunda, normalde vücutta yapılabilen tirozin diyetle alınması gereken bir amino aside dönüşür.
Amino Asit Metabolizması ve Üre Döngüsü, azotun transaminasyonla toplanıp amonyak olarak karaciğere taşınmasını ve üreye çevrilmesini, karbon iskeletlerinin ise enerji ya da glukoz kaynağı olarak kullanılmasını birlikte ele alır. Amino asitlerden türeyen moleküller ayrı bir başlıktır: triptofandan serotonin ve niasin, histidinden histamin, tirozinden katekolaminler ve tiroid hormonları oluşur.
Sorular hangisi değildir türündeki liste sorularından enzim düzenlemesine dair öncüllü ifadelere ve beslenme ya da cerrahi sonrası gelişen klinik vakalara kadar uzanır.
Örnek sorular
Bir şık seç, doğru mu değil mi hemen görürsün — hiçbir şey kaydedilmez, hesap gerekmez.
1. soruKolay
I. İlk basamak mitokondride gerçekleşir.
II. Karbamoil fosfat sentetaz I hız kısıtlayıcı rol oynar.
III. N-asetilglutamat allosterik aktivatör olarak görev yapar.
IV. Arginaz enzimi mitokondri matriksinde bulunur.
Üre döngüsü ile ilgili yukarıdaki ifadelerden hangileri doğrudur?
Cevabı göster
Cevap: A — I, II ve III
Kısaca — I, II ve III doğrudur; üre döngüsü mitokondride başlar, CPS I hız kısıtlayıcıdır ve N-asetilglutamatla aktive olur; arginaz sitozolde yer alır.
İfadeler, üre döngüsünün hücre içi bölümlenmesini ve düzenlenmesini sınar. Karbamoil fosfat ile sitrülin mitokondride oluşturulur; sonraki reaksiyonlar sitozolde sürer.
İfadeler
I — İlk basamak mitokondride gerçekleşir — doğru; amonyak ile bikarbonattan karbamoil fosfat oluşumu mitokondri matriksindedir.
II — Karbamoil fosfat sentetaz I hız kısıtlayıcı rol oynar — doğru; döngüye azot girişini sağlayan temel hız kısıtlayıcı basamağı katalizler.
III — N-asetilglutamat allosterik aktivatör olarak görev yapar — doğru; CPS I aktivitesi için zorunlu pozitif allosterik aktivatördür.
IV — Arginaz enzimi mitokondri matriksinde bulunur — yanlış; argininden üre ve ornitin açığa çıkaran arginaz enzimi sitozolde yer alır.
Aklında kalsın
Üre döngüsünde CPS I ve ornitin transkarbamoilaz mitokondride; argininosüksinat sentetaz, argininosüksinat liyaz ve arginaz ise sitozolde bulunur. İlk üç ifade doğru, IV yanlış olduğundan cevap I, II ve III’tür.
2. soruKolay
Aşağıdakilerden hangisi tirozinden sentezlenen bileşiklerden biri değildir?
Cevabı göster
Cevap: C — Serotonin
Kısaca — Serotoninin karbon iskeleti tirozinden değil triptofandan geldiği için tirozin türevleri arasında yer almaz.
Triptofan, triptofan hidroksilaz ile 5-hidroksitriptofana dönüştürülür; aromatik L-amino asit dekarboksilaz ardından serotonini oluşturur. Bu sentez yolunda tirozin öncül olarak kullanılmaz.
Neden diğerleri doğru
Dopamin — Tirozin, L-DOPA üzerinden dopamine dönüştürülen katekolamin öncülüdür.
Norepinefrin — Dopamin β-hidroksilaz, tirozin kökenli dopamini norepinefrine çevirir.
Melanin — Tirozinaz, tirozini DOPA ve ardından melanin sentezindeki ara ürünlere dönüştürür.
Tiroid hormonları — Tiroglobulindeki tirozil kalıntılarının iyodinasyonu ve eşleşmesiyle sentezlenir.
Aklında kalsın
Serotoninin asetillenip metillenmesiyle melatonin oluşur; bu nedenle melatonin de triptofan kökenlidir.
3. soruZor
Mezenter iskemi nedeniyle yaygın ince bağırsak rezeksiyonu uygulanan 54 yaşındaki erkek hastanın ameliyat sonrası takiplerinde, yeterli total parenteral beslenmeye rağmen plazma arjinin konsantrasyonunun belirgin azaldığı tespit ediliyor.
Bu hastada arjinin yetersizliğinin gelişmesi, ince bağırsak enterositlerinde aşağıdaki moleküllerden hangisinin sentezinin kaybolmasına bağlıdır?
Cevabı göster
Cevap: A — Sitrülin
Kısaca — İnce bağırsak enterositlerinde üretilen sitrülin böbrekte arjinine çevrilir; bağırsak rezeksiyonunda sitrülin üretimi durarak arjinin sentezi aksar.
Memelilerde arjinin biyosentezi bağırsak-böbrek aksı ile yürütülür. İnce bağırsak epitel hücreleri glutamattan sitrülin sentezleyip kana verir; böbrek proksimal tübül hücreleri ise bu sitrülini kandan alarak arjininosüksinat üzerinden arjinine dönüştürür.
Tanıya götüren bulgular
Yaygın ince bağırsak rezeksiyonu → Bağırsak kaynaklı sitrülin sentezinin sonlanması
Parenteral desteğe rağmen arjinin düşüşü → Bağırsak-böbrek aksının kopması ve arjininin esansiyel hale gelmesi
Neden diğerleri değil
Ornitin — Sitrülinin öncülü olup hücre içinde kalır, böbreğe taşınan temel ara ürün değildir.
Cepte soru çöz, bağımsız bir çalışma uygulamasıdır; hiçbir sınav kurumu, okul ya da resmî kurumla bağlantılı, bunlarca desteklenen veya onaylanan bir uygulama değildir.
TUS (Tıpta Uzmanlık Eğitimi Giriş Sınavı), ÖSYM tarafından düzenlenen resmî bir sınavdır. Bu uygulama ÖSYM ile bağlantılı değildir.
Uygulamadaki tüm sorular ve metinler Cepte soru çöz için özgün olarak hazırlanmıştır; hiçbir resmî sınavdan alınmamıştır.